Αιμαγγειοβλάστωμα

Το αιμαγγειοβλάστωμα είναι καλοήθης όγκος του οπίσθιου κρανιακού βόθρου του εγκεφάλου που εντοπίζεται συνήθως στην παρεγκεφαλίδα (83-95%) και στον νωτιαίο μυελό (3-13%) και στο εγκεφαλικό στέλεχος (2%). Ένα περίπου 30% των ασθενών με αιμαγγειοβλάστωμα της παρεγκεφαλίδας έχουν Νόσο von Hippel-Lindau (VHL). Ένα 80% των ασθενών με αιμαγγειοβλάστωμα του νωτιαίου μυελού σχετίζεται με VHL.

Στο πλαίσιο της νόσου von Hippel-Lindau (VHL) το αιμαγγειοβλάστωμα εμφανίζεται και στον αμφιβληστροειδή, το στέλεχος του εγκεφάλου και συνυπάρχουν όγκοι όπως το φαιοχρωμοκύττωμα και κύστες του παγκρέατος και των νεφρών.

Εμφανίζεται συνήθως στην 4η δεκαετία, ενώ σε ασθενείς με VHL στην 3η δεκαετία της ζωής. Οι τελευταίοι έχουν σε 65% πολλαπλά αιμαγγειώματα.

Παθολογοανατομικά, είναι αγγειακός όγκος ενδοθηλιακής προέλευσης με τη μορφή μικρής συμπαγούς μάζας με σαφή όρια,  ενώ γύρω της υπάρχει μια κύστη (στην παρεγκεφαλίδα σε 70%).

Αναπτύσσεται ενδομυελικά και σπανιότερα, ενδομηνιγγικά και εξωμυελικά. Καθώς μεγαλώνει, συνήθως επεκτείνεται στην πίσω πλευρά της αυχενο-θωρακικής μοίρας και λιγότερο συχνά της οσφυϊκής. Οι όγκοι εκείνοι που προκαλούν συμπτώματα σχεδόν πάντα συνδυάζονται με συριγγομυελία.

Το αιμαγγειοβλάστωμα της παρεγκεφαλίδας προκαλεί πονοκέφαλο, ναυτία-έμετο και διαταραχές συντονισμού κινήσεων, αταξία και όταν αποφράσσει την 4η κοιλία προκαλεί αποφρακτικό υδροκέφαλο.  Σπάνια συνυπάρχει ερυθροκυττάρωση λόγω ερυθροποιητίνης που παράγει ο όγκος.

Η διάγνωση περιλαμβάνει αξονική και τη μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου, καθώς και ψηφιακή αγγειογραφία. Σε ασθενείς με παρεγκεφαλιδικό αιμαγγειοβλάστωμα πρέπει να γίνεται έλεγχος με μαγνητική τομογραφία όλης της σπονδυλικής στήλης ή και αγγειογραφία για αποκλεισμό όμοιων βλαβών στο νωτιαίο μυελό. 

Παρόμοιος έλεγχος πρέπει να γίνεται και σε περιπτώσεις αιμαγγειοβλαστώματος του νωτιαίου μυελού.

Η θεραπεία είναι η χειρουργική αφαίρεση του όγκου και η ριζική εκτομή του. Επειδή φέρει αιμοφόρα αγγεία για την αποφυγή της αιμορραγίας, συχνά – και αναλόγως της θέσης του όγκου –  μπορεί να διενεργείται προεγχειρητικός εμβολισμός. 

Η ακτινοθεραπεία δεν αποτελεί θεραπεία εκλογής, η ακτινοχειρουργική (G-Knife, Cyber-Knife) μπορεί όμως να εφαρμοστεί με επιτυχία σε πολλαπλές μικρές βλάβες.