Ιστιοκυττάρωση langerhans

Ιστιοκυττάρωση Langerhans (Ηωσινόφιλο κοκκίωμα)

Η Ιστιοκυττάρωση Langerhans ή ηωσινόφιλο κοκκίωμα (παλιότερος όρος) αναπτύσσεται σε οποιοδήποτε οστούν, αλλά τα μισά περιστατικά αφορούν στα οστά του κρανίου. Επίσης, μπορεί να εμφανιστεί στα οστά της γνάθου, της σπονδυλικής στήλης, αλλά και σε άλλα σημεία των οστών του σώματος. Προκαλεί οστική αλλοίωση, καταστροφή του φλοιού και την συμμετοχή των μαλακών μορίων. Αφορά στο 70% νέους κάτω των 20 ετών.

Οι αλλοιώσεις είναι συχνότερα μονήρεις (50-75%), αλλά μπορεί να είναι και πολλαπλές.  

Το πιο συχνό σύμπτωμα είναι μια ευαίσθητη μάζα του κρανίου που μεγαλώνει σταδιακά. Το ηωσινόφιλο κοκκίωμα θεωρείται τύπος εντοπισμένης ιστιοκυττάρωσης του Langerhans. 

Το ηωσινόφιλο κοκκίωμα είναι καλοήθης ιστοκυττάρωση αλλά οι ιστοκυτταρώσεις μπορεί να είναι και κακοήθεις (μονοκυτταρική λευχαιμία, κακοήθης ιστιοκυττάρωση και ιστιοκυτταρικό σάρκωμα).

Πρόκειται για νόσο που εμφανίζεται κυρίως σε παιδιά 5-10 ετών, (με διπλάσιο ποσοστό στα αγόρια) έως και την ηλικία των 30 ετών. Πολλές από τις αλλοιώσεις αυτές, εξαφανίζονται αυτομάτως. 

Ακτινολογικά, η αλλοίωση απεικονίζεται ως καλώς περιγεγραμμένη οστεολυτική περιοχή που μπορεί να αφορά και την έσω και την έξω πλάκα καθώς ξεκινάει από τη διπλή, χωρίς όμως περιοστική αντίδραση. Σπάνια υπάρχει μια οστική πύκνωση κεντρικά που είναι διαγνωστική. Επιβεβαιώνεται με μαγνητική τομογραφία και σπινθηρογράφημα οστών προκειμένου να διερευνηθεί η ύπαρξη και άλλων αλλοιώσεων και να αποκλειστούν άλλες οστικές παθήσεις. 

Οι μονήρεις οστικές αλλοιώσεις συχνά υφίενται αυτομάτως και δεν χρειάζονται θεραπεία, εκτός εάν προκαλούν συμπτώματα. Εάν απαιτείται αντιμετώπιση, ο Νευροχειρουργός διενεργεί απόξεση, με/ή χωρίς οστικά μοσχεύματα. 

Οι πολλαπλές κρανιακές βλάβες συνδυάζονται με εξωκρανιακές βλάβες και αντιμετωπίζονται με χημειοθεραπεία και/ή χαμηλής δόσης ακτινοθεραπεία.