Πρωτοπαθείς όγκοι

Πρωτοπαθείς Όγκοι Εγκεφάλου

Τι είναι όγκος εγκεφάλου;

Πρωτοπαθείς όγκοι του εγκεφάλου, χαρακτηρίζονται οι όγκοι οι οποίοι δεν αποτελούν καρκινική μετάσταση από άλλο μέρος του σώματος αλλά δημιουργούνται πρωτογενώς στον εγκέφαλο. Προσδιορίζονται ανάλογα με τον τύπο των κυττάρων από τα οποία εξορμούν. Το 33% των πρωτογενών όγκων του εγκεφάλου είναι γλοιώματα. Τα γλοιώματα προέρχονται από τα κύτταρα της γλοίας, δηλαδή του ιστού που περιβάλλει και στηρίζει τα νευρικά κύτταρα του εγκεφάλου.

Οι πρωτοπαθείς όγκοι του εγκεφάλου είναι καλοήθεις ή κακοήθεις.

• Οι καλοήθεις πρωτοπαθείς όγκοι εγκεφάλου, όταν αντιμετωπιστούν αποτελεσματικά, σπάνια υποτροπιάζουν. Ενώ σπάνια διηθούν τον υγιή εγκεφαλικό ιστό έχουν επιπλοκές: Μπορεί να προκαλέσουν πίεση σε λειτουργικές περιοχές του εγκεφάλου και να δώσουν ως αποτέλεσμα σοβαρά νευρολογικά προβλήματα, ή να προκαλέσουν επιληπτικές κρίσεις. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι καλοήθεις όγκοι μπορεί να εξαλλαχθούν σε κακοήθεις ή να γίνουν απειλητικοί για τη ζωή του πάσχοντος.

• Οι κακοήθεις πρωτοπαθείς όγκοι εγκεφάλου αναπτύσσονται ταχέως και διηθούν τον εγκέφαλο. Συχνά δίνουν τοπικές μεταστάσεις σε άλλα μέρη του εγκεφάλου ή στον νωτιαίο μυελό και είναι απειλητικοί για τη ζωή.

Για την ανάπτυξη όγκων στον εγκέφαλο, δεν υπάρχουν επιβεβαιωμένα αίτια. Ως παράγοντες αυξημένου κινδύνου έχουν ενοχοποιηθεί η ιονίζουσα ακτινοβολία, η χρήση κινητών τηλεφώνων σε απευθείας επαφή, οι κρανιοεγκεφαλικές κακώσεις, η επαγγελματική έκθεση σε συγκεκριμένους χημικούς παράγοντες ή σε μαγνητικά πεδία και σπάνια, η οικογενής προδιάθεση.

Πρωτοπαθείς όγκοι εγκεφάλου: Συμπτώματα

Τα συμπτώματα ενός όγκου εξαρτώνται από το μέγεθος, τον τύπο και την εντόπισή του. Διαφέρουν εάν πιέζει νεύρα ή βλάπτει συγκεκριμένες περιοχές του εγκεφάλου ή εάν ο όγκος εμποδίζει τη φυσιολογική ροή του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, ή όταν η αντίδραση του εγκεφάλου στη δημιουργία του όγκου δημιουργεί οίδημα (συγκέντρωση υγρού εντός του εγκεφαλικού ιστού).

Τα συχνότερα συμπτώματα είναι:

• Έντονος πονοκέφαλος, κυρίως κατά τις πρωινές ώρες
• Ναυτία και έμετος
• Διαταραχή λόγου, όρασης ή ακοής
• Προβλήματα στην ισορροπία ή τη βάδιση
• Διαταραχές στη μνήμη, στη διάθεση, στην ικανότητα συγκέντρωσης και αλλαγή της προσωπικότητας
• Αιμωδίες (μούδιασμα, μυρμήγκισμα) σε χέρια ή πόδια, πάρεση (αδυναμία) σε συγκεκριμένες μυϊκές ομάδες, σπασμοί ή επιληπτικές κρίσεις

Διάγνωση όγκων εγκεφάλου

Επιπλέον της λήψης πλήρους ιστορικού και της κλινικής εξέτασης (έλεγχος επιπέδου συνείδησης, όραση, ακοή, δύναμη, αντανακλαστικά, συνέργεια των μυών), αναλόγως των συμπτωμάτων, διενεργούνται:

• Βυθοσκόπηση με την οποία ελέγχεται η ύπαρξη οιδήματος οπτικής θηλής, ενδεικτικό αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης, έλεγχος οπτικής οξύτητας και οπτικών πεδίων.

• Αξονική τομογραφία εγκεφάλου.

• Μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου με ενδοφλέβια έγχυση σκιαγραφικού.

• Αγγειογραφία για τη λεπτομερή ανάδειξη των αιμοφόρων αγγείων που τροφοδοτούν τον όγκο, ή των μεγάλων φλεβών του εγκεφάλου εάν υπάρχει εύρημα στις παραπάνω εξετάσεις.

• PET CT για να ελεγχθεί ολόκληρο το σώμα για καρκινικές εστίες, προκειμένου να διαπιστωθεί η έκταση και η βαρύτητα της νόσου, εάν είναι μεταστατικός όγκος.

Επειδή η κατηγοριοποίηση του όγκου δεν μπορεί να προκύψει από τις απεικονιστικές εξετάσεις είναι απολύτως αναγκαία η λήψη δείγματος του όγκου. Αυτό επιτυγχάνεται με:

• Bιοψία όγκου εγκεφάλου. Αυτή προϋποθέτει χειρουργική επέμβαση με σκοπό να ληφθεί ένα μικρό δείγμα ιστού για εξέταση από τον παθολογοανατόμο. Αποτελεί τον μοναδικό αξιόπιστο τρόπο για τη διάγνωση ενός εγκεφαλικού όγκου, την ιστολογική του κατάταξη και τον σχεδιασμό της αντιμετώπισής του. Η βιοψία μπορεί να γίνει με ελάχιστα επεμβατικές μεθόδους και τη χρήση σύγχρονων τεχνικών όπως η νευροπλοήγηση ώστε να είναι δυνατή η εκτέλεσή της χωρίς επιβάρυνση της κατάστασης του ασθενούς.
• Οσφυονωτιαία παρακέντηση, όπου υπό τοπική αναισθησία και μέσω λεπτής βελόνης, αφαιρείται εγκεφαλονωτιαίο υγρό από το κατώτερο μέρος της οσφυϊκής μοίρας της σπονδυλικής στήλης. Το υγρό εξετάζεται για την ύπαρξη παθολογικών ή καρκινικών κυττάρων ή προσδιορισμό.

Ταξινόμηση πρωτοπαθών όγκων εγκεφάλου

Η ταξινόμηση των όγκων του εγκεφάλου γίνεται μετά τη βιοψία και τη μικροσκοπική απεικόνιση, την ιστοχημική και ανοσοϊστοχημική καθώς και τη γενετική μοριακή εξέταση των κυττάρων. Ακολουθείται συνήθως το σύστημα της ταξινόμησης του Παγκόσμιου Οργανισμού Υγείας (WHO) που στην τελευταία αναθεώρηση χρησιμοποιεί πια το αραβικό σύστημα αρίθμησης:

Βαθμός 1:

Ο ιστός είναι καλοήθης, τα κύτταρά του είναι σχεδόν όμοια με τα φυσιολογικά και αναπτύσσονται αργά.

Βαθμός 2:

Ο ιστός είναι καλοήθης και τα κύτταρά του ομοιάζουν λιγότερο με τα φυσιολογικά και έχουν αυξημένο ρυθμό πολλαπλασιασμού.

Βαθμός 3:

Ο κακοήθης ιστός αποτελείται από κύτταρα που είναι πολύ διαφορετικά από τα φυσιολογικά και αναπτύσσονται ενεργά (ο παλιότερος όρος ‘’αναπλαστικά’’ δεν χρησιμοποιείται πια).

Βαθμός 4:

Ο κακοήθης ιστός περιέχει κυρίως ανώμαλα κύτταρα και αγγεία, ταχέως πολλαπλασιαζόμενα.

Ως γενικός κανόνας ισχύει ότι τα κύτταρα των όγκων βαθμού 1 και 2 φαίνονται περισσότερο φυσιολογικά και γενικά αναπτύσσονται βραδέως, σε σχέση με αυτά των όγκων βαθμού 3 και 4. Επιπρόσθετα, με την πάροδο του χρόνου ένας καλοήθης ή χαμηλής κακοήθειας όγκος μπορεί να μετατραπεί σε υψηλής, κυρίως στους ενήλικες.

Πρωτοπαθείς όγκοι: Ποιοι είναι οι τύποι

Α) Γλοιώματα, γλοιονευρωνικοί όγκοι και νευρωνικοί όγκοι

Αναλόγως με τον τύπο των κυττάρων από τα οποία εξορμούν οι όγκοι, αναγνωρίζονται στην τελευταία αναθεώρηση του Παγκόσμιου Οργανισμού Υγείας, έξι ‘’οικογένειες’’ των γλοιωμάτων, των γλοιονευρωνικών όγκων και των νευρωνικών όγκων οι οποίες είναι:

• Διάχυτα γλοιώματα ενήλικος τύπου (περιλαμβάνουν την πλειονότητα των πρωτοπαθών όγκων εγκεφάλου στην καθημερινή πρακτική, όπως τα αστροκυτώματα IDH-μεταλλαγμένα, ολιγοδενδρογλοιώματα IDH-μεταλλαγμένα και με απώλεια του 1p/19q, γλοιοβλαστώματα)

• Διάχυτα χαμηλής βαθμίδας γλοιώματα παιδιατρικού τύπου (καλή πρόγνωση)

• Διάχυτα υψηλής βαθμίδας γλοιώματα παιδιατρικού τύπου (κακή πρόγνωση)

• Περιγεγραμμένα αστροκυτταρικά γλοιώματα (πιλοκυτταρικό αστροκύτωμα, πλειομορφικό ξανθοαστροκύτωμα, υποεπενδυματικό γιγαντοκυτταρικό αστροκύτωμα)

• Γλοιονευρωνικοί και νευρωνικοί όγκοι (γαγγλιογλοίωμα, γαγγλιοκύτωμα, κεντρικό και εξωκοιλιακό νευροκύτωμα)

• Επενδυμώματα (υπερσκηνιδιακό, οπίσθιου βόθρου, νωτιαίου μυελού, μυξοθηλώδες)

Β ) Όγκοι του χοριοειδούς πλέγματος

• Θήλωμα, άτυπο θήλωμα, καρκίνωμα

Γ) Εμβρυονικοί όγκοι

• Μυελοβλάστωμα, άτυπος τερατοειδής/ραβδοειδής όγκος

Δ) Όγκοι της επίφυσης

• Επιφυσιοκύτωμα, επιφυσιοβλάστωμα

Ε) Όγκοι των κρανιακών και νωτιαίων νεύρων

• Σβάννωμα, νευροΐνωμα, παραγαγγλίωμα

ΣΤ) Μηνιγγιώματα

Ζ) Μεσεγχυματικοί μη-μηνιγγοθηλιακοί όγκοι

• Ινώδεις όγκοι, αιμαγγειώματα, αιμαγγειοβλαστώματα, αγγειακές δυσπλασίες, ραβδομυοσάρκωμα, σάρκωμα, χονδροσάρκωμα, χόρδωμα

Η) Μελανοκυταρικοί όγκοι

• Διάχυτα και περιγεγραμμένα μηνιγγικά μελανοκυτταρικά νεοπλάσματα, μηνιγγικό μελανοκύττωμα και μελάνωμα

Θ) Αιματολυμφοειδικοί όγκοι

• Λέμφωμα, νεανικό ξανθοκοκκίωμα, Ιστιοκύττωση Langerhans

Ι) Όγκοι γερμινικών (βλαστικών) κυττάρων

• Τεράτωμα, γερμίνωμα, εμβρυϊκό καρκίνωμα, χοριοκαρκίνωμα

ΙΑ) Όγκοι του εφιππίου

• Αδαμαντινοματώδες και θηλώδες κρανιοφαρυγγίωμα, αδένωμα υπόφυσης, υποφυσιοκύττωμα, υποφυσιοβλάστωμα, όγκος κοκκιοκυττάρων

ΙΒ) Μεταστατικοί όγκοι

Θεραπεία πρωτοπαθών όγκων εγκεφάλου

Η επιλογή της κατάλληλης θεραπείας εξαρτάται κυρίως από:

• τον τύπο και την ιστολογική ταυτοποίηση του όγκου
• την εντόπισή του στον εγκέφαλο
• το μέγεθός του
• την ύπαρξη κυττάρων του όγκου στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό
• την ηλικία
• τη γενική κατάσταση της υγείας του ασθενούς

Οι πρωτοπαθείς όγκοι αντιμετωπίζονται με μικροχειρουργική εξαίρεση και αν είναι κακοήθεις συνήθως σε συνδυασμό με χημειοθεραπεία ή/και ακτινοθεραπεία. Η απόφαση για τη χειρουργική τους εξαίρεση, λαμβάνεται σε συνάρτηση με τη θέση του όγκου, την κλινική συμπτωματολογία, τις υπάρχουσες εναλλακτικές θεραπευτικές επιλογές και πάντα σε συνεργασία με τον Ογκολόγο και τον Ακτινοθεραπευτή στο πλαίσιο ενός νευρο-ογκολογικού συμβουλίου. Η χειρουργική επέμβαση – εφόσον είναι εφικτή – αποτελεί την πρώτη γραμμή θεραπείας, λαμβάνοντας υπόψη τα πιθανά συμπτώματα και τα πιθανά οφέλη σε σχέση με τους κινδύνους των διαφορετικών θεραπευτικών επιλογών. Άλλα κριτήρια είναι η ηλικία και η προεγχειρητική νευρολογική και γενική κατάσταση του ασθενούς. Εάν δεν είναι εφικτή η επέμβαση, εφαρμόζονται άλλες θεραπείες. Συχνά, αναλόγως του τύπου του όγκου, εφαρμόζονται συνδυαστικά με τη χειρουργική επέμβαση.

Το χειρουργείο πραγματοποιείται μέσω κρανιοτομίας με τον ασθενή υπό νάρκωση με γενική αναισθησία, ή με τον ασθενή σε εγρήγορση χρησιμοποιώντας όλες τις υπάρχουσες προηγμένες χειρουργικές τεχνικές που εφαρμόζει ο Νευροχειρουργός Δρ. Ν. Καραγεώργος. Η ακτινοθεραπεία καταστρέφει τα κύτταρα του όγκου προκαλώντας βλάβες που εμποδίζουν τον πολλαπλασιασμό τους. Συνήθως εφαρμόζεται η στερεοτακτική ακτινοθεραπεία, ακτίνων χ ή πρωτονίων καθώς και η ακτινοχειρουργική και χορηγείται συνήθως είτε συμπληρωματικά μετά τη χειρουργική επέμβαση ή σε ασθενείς που δεν είναι δυνατό να χειρουργηθούν. Υπάρχει τελευταία η δυνατότητα διεγχειρητικής χορήγησης ακτινοβολίας που μπορεί να είναι ιδανική επιλογή σε ορισμένες περιπτώσεις. Τέλος, για την αντιμετώπιση του πρωτοπαθούς όγκου μπορεί να εφαρμόσουμε χημειοθεραπεία από το στόμα ή ενδοφλέβια ή υπό μορφή ενθέματος στον εγκέφαλο με επέμβαση από τον Νευροχειρουργό.

• Δείτε αναλυτικά για τους μεταστατικούς όγκους εγκεφάλου.
  
• Δείτε ενδεικτικά περιστατικά του Νευροχειρουργού Δρ. Νικόλαου Καραγεώργου