Ινώδης δυσπλασία
Ινώδης δυσπλασία εγκεφάλου
Η ινώδης δυσπλασία είναι συγγενές, μη κληρονομικό, σκελετικό μη-νεοπλασματικό νόσημα. Το μυελώδες οστούν αντικαθίσταται από ινώδη συνδετικό ιστό και αποτελεί περίπου το 10% όλων των καλοήθων παθήσεων των οστών. Παρατηρείται συχνότερα σε παιδιά και εφήβους ηλικίας 3-15 ετών. Σε ποσοστό κάτω από 1% μπορεί μια προσβεβλημένη οστική περιοχή να εξαλλαγεί σε οστεοσάρκωμα ή άλλο σάρκωμα.
Συμπτώματα
Διαγιγνώσκεται είτε τυχαία, μπορεί όμως να προκαλεί κοσμητικά προβλήματα, ασυμμετρία προσώπου, τοπικό πόνο ή ευαισθησία, σύνδρομα συμπίεσης κρανιακών νεύρων (νευραλγία τριδύμου, πάρεση προσωπικού), απώλεια ακοής και πολύ σπάνια εξόφθαλμο και απώλεια όρασης.
Τύποι ινώδους δυσπλασίας
- Μονοστική ινώδης δυσπλασία: (ο πιο συχνός τύπος)
Εντοπίζεται στα οστά του σώματος ή στο σπλαχνικό και προσωπικό κρανίο (27%), συχνότερα στα ζυγωματικά και ιγμόρεια. Συνήθως δεν προκαλεί μεγάλες παραμορφώσεις, δεν μεγαλώνει σε μέγεθος και αδρανοποιείται στην εφηβική ηλικία.
- Πολυοστική ινώδης δυσπλασία:
Αφορά σε παιδιά κάτω των 10 ετών. Εντοπίζεται συχνότερα στο κρανίο (90%) και αφορά σχεδόν πάντα τα οστά της πρόσθιας βάσης του κρανίου. Μπορεί να είναι ετερόπλευρος ή αμφοτερόπλευρος. Καταλαμβάνει συνήθως μεγαλύτερες οστικές περιοχές και συχνά συνδέεται με παθολογικά κατάγματα και σοβαρές παραμορφώσεις. Εκδηλώνεται κατ΄εξοχήν με παθολογικό κάταγμα σε μακρά οστά.
Αντιμετώπιση της ινώδους δυσπλασίας
Η βλάβη είναι συνήθως βραδέως αναπτυσσόμενη ή σταθερή και η πρωταρχική αντιμετώπιση είναι η παρακολούθηση με απεικονιστικές μεθόδους και φωτογραφίες προσώπου μέχρι να επέλθει η οστική ωρίμανση.
Ενδοκρινολογική εξέταση είναι απαραίτητη αν υπάρχει η υποψία ορμονικής νόσου, και σε πολλές περιπτώσεις χορηγούνται σκευάσματα όπως καλσιτονίνη και διφωσφονικά.
Μονήρεις βλάβες αντιμετωπίζονται από Νευροχειρουργό εξειδικευμένο στις παθήσεις κρανίου, και πολλές φορές και με ενδοσκοπικές τεχνικές, με σκοπό την αποσυμπίεση των παγιδευμένων κρανιακών νεύρων.
Η ακτινοθεραπεία δεν έχει θέση στην αντιμετώπιση της νόσου.
Τι είναι η ινώδης δυσπλασία;
Είναι συγγενές, μη κληρονομικό, σκελετικό μη-νεοπλασματικό νόσημα, στο οποίο το μυελώδες οστό αντικαθίσταται από ινώδη συνδετικό ιστό. Αποτελεί περίπου το 10% όλων των καλοήθων παθήσεων των οστών και παρατηρείται συχνότερα σε παιδιά και εφήβους ηλικίας 3-15 ετών.
Ποια είναι τα συμπτώματα;
Διαγιγνώσκεται είτε τυχαία, είτε μέσω συμπτωμάτων. Μπορεί να προκαλεί κοσμητικά προβλήματα, ασυμμετρία προσώπου, τοπικό πόνο ή ευαισθησία, σύνδρομα συμπίεσης κρανιακών νεύρων όπως νευραλγία τριδύμου και πάρεση προσωπικού, απώλεια ακοής και πολύ σπάνια εξόφθαλμο και απώλεια όρασης.
Ποιοι τύποι υπάρχουν;
Η μονοστική ινώδης δυσπλασία είναι ο πιο συχνός τύπος. Εντοπίζεται στα οστά του σώματος ή στο σπλαχνικό και προσωπικό κρανίο σε ποσοστό 27%, συχνότερα στα ζυγωματικά και ιγμόρεια, και συνήθως δεν προκαλεί μεγάλες παραμορφώσεις, δεν μεγαλώνει και αδρανοποιείται στην εφηβική ηλικία. Η πολυοστική αφορά παιδιά κάτω των 10 ετών, εντοπίζεται συχνότερα στο κρανίο σε ποσοστό 90% και συνδέεται συχνά με παθολογικά κατάγματα και σοβαρές παραμορφώσεις.
Μπορεί να εξελιχθεί σε κακοήθεια;
Σε ποσοστό κάτω από 1% μπορεί μια προσβεβλημένη οστική περιοχή να εξαλλαγεί σε οστεοσάρκωμα ή άλλο σάρκωμα.
Πώς αντιμετωπίζεται;
Η βλάβη είναι συνήθως βραδέως αναπτυσσόμενη ή σταθερή και η πρωταρχική αντιμετώπιση είναι η παρακολούθηση με απεικονιστικές μεθόδους και φωτογραφίες προσώπου, μέχρι να επέλθει η οστική ωρίμανση. Ενδοκρινολογική εξέταση είναι απαραίτητη αν υπάρχει υποψία ορμονικής νόσου. Μονήρεις βλάβες αντιμετωπίζονται χειρουργικά, πολλές φορές με ενδοσκοπικές τεχνικές, με σκοπό την αποσυμπίεση των παγιδευμένων κρανιακών νεύρων. Η ακτινοθεραπεία δεν έχει θέση στην αντιμετώπιση της νόσου.
Όλες οι τεχνικές
"Επέστρεψα στην Ελλάδα για να προσφέρω με εμπειρία, υπηρεσίες προηγμένης, ελάχιστα επεμβατικής Νευροχειρουργικής. Μη διστάσετε να με συμβουλευτείτε για πρώτη ή και για δεύτερη γνώμη πριν το χειρουργείο"
Επικοινωνήστε μαζί μας